Синдром Золлингера-Эллисона - редкое состояние, при котором небольшая опухоль, гастринома, выделяет в кровь гормон гастрин. Гастрин заставляет желудок работать на износ и вырабатывать очень много кислоты. Из-за этого появляются язвы, которые плохо заживают и возвращаются, изжога и жидкий стул. Заподозрить синдром помогает гастроскопия, а подтверждают анализом крови на гастрин и исследованиями, которые ищут саму опухоль. Кислоту почти всегда удаётся сдержать таблетками, а опухоль по возможности удаляют.
Что происходит в организме
В норме гастрин вырабатывается в выходном отделе желудка понемногу, в ответ на еду, и включает выработку кислоты. Когда желудок наполнился кислотой, выработка гастрина затихает.
Гастринома вырабатывает гастрин постоянно и не слушается этой обратной связи. Чаще всего она сидит в стенке [двенадцатиперстной кишки](/stati/duodenit-i-bulbit/), реже в [поджелудочной железе](/stati/pankreatit/). Опухоль обычно маленькая, бывает всего несколько миллиметров, поэтому найти её непросто. Простыми словами: в организме появляется «педаль газа» для кислоты, которую никто не отпускает.
Гастринома относится к нейроэндокринным опухолям. Растёт она медленно, но у большинства людей способна давать отсевы, чаще в печень. Поэтому её не только «гасят» таблетками, но и ищут и, когда можно, удаляют.
Кто болеет
Синдром редкий: в год его находят примерно у одного человека на миллион. Обычно его выявляют в 40-50 лет, мужчин немного больше.
Примерно у каждого четвёртого синдром - часть наследственного заболевания МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия 1 типа). При нём опухоли появляются в нескольких железах, чаще всего в паращитовидных, и в крови повышен кальций. Поэтому при синдроме Золлингера-Эллисона всегда проверяют кальций и паратгормон, а при МЭН-1 обследуют и родственников.
Как проявляется
Главное - [язвы](/stati/yazva/), которые ведут себя необычно:
- не заживают на обычном лечении или быстро возвращаются, когда таблетки отменили;
- их несколько сразу или они в необычных местах, например дальше луковицы двенадцатиперстной кишки;
- нет хеликобактера и человек не принимает [обезболивающие](/stati/obezbolivayushchie-i-zheludok/), то есть обычных причин язвы не нашли;
- язва даёт осложнения: кровотечение, прободение, сужение.
Почти у трёх человек из четырёх бывает [жидкий стул](/stati/ponos/): лишняя кислота попадает в кишку, повреждает слизистую и мешает ферментам переваривать жир. Часто беспокоит [изжога](/stati/gerb/), бывает похудание. Характерная деталь: на таблетках, снижающих кислотность, понос обычно затихает.
От первых жалоб до диагноза нередко проходят годы. Симптомы похожи на обычную язвенную болезнь, а таблетки хорошо их снимают и маскируют причину.
Как ставят диагноз
На [гастроскопии](/stati/gastroskopiya/) эндоскопист видит язвы, иногда несколько, утолщённые складки желудка и много кислого содержимого. Это повод задуматься о синдроме, но не доказательство.
Дальше нужны анализы:
- **Гастрин в крови натощак.** При синдроме он повышен, нередко в разы. Но гастрин повышается и по другим причинам: при [атрофическом гастрите](/stati/atroficheskiy-gastrit/), при приёме таблеток, снижающих кислотность. Поэтому его оценивают вместе с кислотностью желудка.
- **Кислотность желудка.** Если гастрин очень высокий, а в желудке много кислоты, диагноз почти подтверждён.
- **Секретиновый тест** - когда результаты пограничные. После введения гормона секретина у здорового человека гастрин почти не меняется, а при гастриноме заметно растёт.
Важная деталь: таблетки от кислоты искажают анализ на гастрин. Но отменять их самостоятельно опасно - при этом синдроме язва может быстро осложниться. Когда и как прервать приём перед анализом, решает врач, обычно в специализированном центре.
Чтобы найти саму опухоль и отсевы, делают КТ или МРТ, ПЭТ-КТ с особым веществом, которое накапливается в нейроэндокринных опухолях, и эндосонографию - УЗИ через эндоскоп. Она хорошо показывает маленькие опухоли в поджелудочной железе и стенке кишки.
Чем лечат
- **Таблетки, снижающие кислотность.** Ингибиторы протонной помпы в дозах выше обычных удерживают кислоту под контролем почти у всех. Язвы заживают, понос и изжога проходят. Дозу подбирает врач, принимать их нужно постоянно, пока опухоль не удалена.
- **Операция.** Если опухоль одна и нет отсевов, её стараются удалить: это даёт шанс на излечение. При МЭН-1 подход другой, вопрос об операции решают индивидуально.
- **Если есть отсевы.** Лечение подбирает онколог: лекарства, которые сдерживают рост нейроэндокринных опухолей, и другие методы.
Сколько живут с этим диагнозом, зависит в основном от того, есть ли отсевы в печени. Когда их нет, большинство людей живут долго, а кислоту удаётся контролировать таблетками.
Когда к врачу срочно
- чёрный липкий стул;
- рвота с кровью или похожая на «кофейную гущу»;
- резкая сильная боль в животе, живот как доска;
- нарастающая слабость, головокружение, бледность;
- рвота после каждой еды, пища не проходит дальше;
- частый жидкий стул с жаждой, сухостью во рту, редким мочеиспусканием.
Источники
- Ивашкин В. Т. и др. Язвенная болезнь. Клинические рекомендации Минздрава России. Российская гастроэнтерологическая ассоциация.
- Hofland J. и др. Рекомендации ENETS 2023 по функционирующим нейроэндокринным опухолям поджелудочной железы. European Neuroendocrine Tumor Society 2023 guidance paper for functioning pancreatic neuroendocrine tumour syndromes. Journal of Neuroendocrinology, 2023.
- Национальный институт диабета, болезней пищеварения и почек США (NIDDK). Синдром Золлингера-Эллисона. Zollinger-Ellison Syndrome.
- Ito T., Igarashi H., Jensen R. T. Синдром Золлингера-Эллисона: последние достижения и спорные вопросы. Zollinger-Ellison syndrome: recent advances and controversies. Current Opinion in Gastroenterology, 2013.
Статья не заменяет очную консультацию. Если симптомы беспокоят, обратитесь к врачу.