Рак желчного пузыря и желчных протоков

Что это за болезнь

Печень постоянно вырабатывает желчь - жидкость, которая помогает переваривать жиры. Желчь собирается в тонкие протоки внутри печени, они сливаются в общий печёночный проток, к нему присоединяется желчный пузырь - мешочек, где желчь накапливается между приёмами пищи. Дальше общий желчный проток проходит через головку поджелудочной железы и открывается в двенадцатиперстную кишку маленьким сосочком.

Опухоль может вырасти в любом месте этой системы. Врачи делят её на несколько видов, потому что от места зависят и признаки, и лечение:

• **рак желчного пузыря** - опухоль в стенке самого пузыря;
• **внутрипечёночная холангиокарцинома** - рак мелких протоков внутри печени, на снимках он похож на узел в печени;
• **рак ворот печени** (опухоль Клацкина) - в месте, где сливаются правый и левый печёночные протоки;
• **рак дистального отдела общего желчного протока** - в нижней части протока, рядом с поджелудочной железой.

Рядом лежит ещё рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Это отдельная опухоль, но признаки у неё похожи, и найти её часто помогает именно гастроскопия с боковым обзором.

Почти все эти опухоли - аденокарциномы: они растут из клеток, выстилающих протоки и пузырь изнутри. Болеют ими в основном люди старшего возраста, чаще после 60-65 лет. Раком желчного пузыря женщины болеют чаще мужчин, и это связывают с тем, что у них чаще бывают камни.

Почему он возникает: факторы риска

Причина почти всегда одна и та же: долгое хроническое воспаление стенки протока или пузыря. Годами клетки повреждаются и обновляются, и в какой-то момент среди них появляются клетки с ошибками, из которых растёт опухоль. Поэтому главные факторы риска - болезни, при которых желчные пути воспалены долго.

**Для рака желчного пузыря:**

• **камни в желчном пузыре**, особенно крупные и существующие много лет. Подчеркну: у подавляющего большинства людей с камнями рак не появляется никогда. Камни - это фактор риска, а не приговор. Подробно о них - в статье [«Камни в желчном пузыре»](/stati/zhelchnokamennaya-bolezn/);
• **полипы желчного пузыря размером 10 мм и больше** или быстро растущие полипы. Мелкие полипы почти всегда безобидны, их просто наблюдают по УЗИ. Подробнее - в статье [«Полипы желчного пузыря»](/stati/polipy-zhelchnogo-puzyrya/);
• **«фарфоровый» желчный пузырь** - когда в стенке пузыря откладывается кальций и она становится жёсткой; это признак многолетнего воспаления;
• **хронический холецистит** - многолетнее воспаление пузыря (о нём - статья [«Холецистит»](/stati/holetsistit/));
• **аномалия слияния протоков** - врождённая особенность, когда проток поджелудочной железы впадает в желчный слишком высоко, и сок поджелудочной железы забрасывается в желчные пути;
• избыточный вес и возраст.

**Для рака желчных протоков:**

• **первичный склерозирующий холангит** - болезнь, при которой протоки воспаляются и рубцуются; это один из самых сильных факторов риска (подробно - в статье [«Первичный склерозирующий холангит»](/stati/pervichnyy-skleroziruyushchiy-holangit/)). Люди с этой болезнью находятся под регулярным наблюдением как раз ради раннего обнаружения опухоли;
• **кисты желчных протоков** и болезнь Кароли - врождённые расширения протоков;
• **камни во внутрипечёночных протоках** и повторяющиеся воспаления протоков (холангиты);
• **описторхоз** - заражение печёночной двуусткой, мелким паразитом, который живёт в желчных протоках годами. Человек заражается, когда ест сырую, слабосолёную, вяленую или плохо прожаренную рыбу семейства карповых: язя, леща, плотву, карася, чебака. В России это особенно важно для жителей Западной Сибири и бассейна Оби и Иртыша. Паразит лечится, и лечить его стоит, даже если ничего не беспокоит;
• **цирроз печени**, **хронические вирусные гепатиты B и C**, неалкогольная жировая болезнь печени, сахарный диабет - эти болезни сильнее связаны с внутрипечёночной формой рака.

У многих заболевших никаких известных факторов риска нет. Поэтому их отсутствие не повод отмахиваться от симптомов.

Какие признаки должны насторожить

Беда этих опухолей в том, что пока они маленькие, они обычно ничего не дают почувствовать. Симптомы появляются, когда опухоль перекрывает ток желчи или прорастает в соседние ткани. Чаще всего бывает так.

**Желтуха.** Это главный признак рака протоков, особенно у опухоли ворот печени и нижней части общего протока. Желчь не может выйти в кишку и всасывается в кровь. Сначала желтеют белки глаз, потом кожа. Вместе с желтухой обычно:

• моча становится тёмной, цвета крепкого чая или пива;
• кал светлеет, становится серым или глинистым;
• кожа сильно чешется, особенно ночью, иногда зуд появляется даже раньше желтухи.

При камне в протоке желтуха обычно приходит вместе с резкой болью в животе. Опухоль же часто перекрывает проток постепенно и без боли. Поэтому **желтуха без боли у взрослого человека - всегда повод срочно обследоваться**. Подробно о разных причинах желтухи - в статье [«Желтуха: пожелтела кожа или глаза»](/stati/zheltuha/).

**Боль справа под рёбрами.** Тупая, ноющая, постоянная, иногда отдаёт в спину. Для рака желчного пузыря это частый симптом, но его легко принять за обычный приступ из-за камней. Настораживает, если боль стала другой, чем раньше: постоянной, а не приступами, и не проходит.

**Похудание без причины, слабость, потеря аппетита.** Человек не сидит на диете, а вес уходит, быстро наступает усталость, пропадает интерес к еде.

**Другие признаки:** температура и озноб (если в застоявшейся желчи развилась инфекция - холангит), тошнота, увеличенный живот, уплотнение, которое прощупывается справа под рёбрами.

Все эти симптомы гораздо чаще вызывают не рак, а камни, гепатит, холецистит и другие болезни. Но разобраться в этом может только обследование. Не терпите и не ждите, что пройдёт само: при желтухе к врачу нужно в ближайшие дни, а не через месяц.

Случайная находка после удаления желчного пузыря

Отдельная ситуация - когда рак находят, не подозревая о нём. Человеку удаляют желчный пузырь из-за камней, а после операции гистолог - врач, который смотрит ткань под микроскопом, - находит в стенке пузыря опухоль. Именно поэтому каждый удалённый желчный пузырь отправляют на гистологию.

Такая новость звучит пугающе, но в ней есть и хорошая сторона: случайно найденная опухоль часто бывает на ранней стадии. Дальше всё зависит от того, насколько глубоко она проросла в стенку. Иногда удаления пузыря достаточно, иногда онкологи рекомендуют вторую операцию: убрать часть печени рядом с ложем пузыря и лимфоузлы. Это решает онколог вместе с хирургом по результатам гистологии и снимков.

Если вам после холецистэктомии сказали, что в гистологии что-то нашли, не откладывайте консультацию онколога. Возьмите с собой заключение гистологии и выписку из стационара. Иногда для точного ответа стёкла и блоки с тканью пересматривают в специализированном центре - это обычная практика.

Как ставят диагноз

Обследование идёт ступенями: от простого к сложному.

**Анализы крови.** Биохимия показывает, есть ли застой желчи: повышаются билирубин, щелочная фосфатаза, ГГТ. Иногда определяют онкомаркер CA 19-9. Важно понимать, что он не ставит диагноз: он может быть повышен просто из-за застоя желчи или воспаления и может быть нормальным при раке. Онкомаркер помогает врачу оценить картину и следить за лечением, но ни подтвердить, ни исключить рак сам по себе он не может.

**УЗИ живота.** Первое и самое доступное исследование. Оно показывает расширенные протоки (признак, что где-то ниже есть препятствие), утолщение стенки или образование в желчном пузыре, узлы в печени.

**КТ с контрастом.** Компьютерная томография показывает опухоль, её связь с сосудами, лимфоузлы и есть ли метастазы. По КТ решают, можно ли опухоль удалить.

**МРТ с МРХПГ.** Магнитно-резонансная холангиопанкреатография - особый режим МРТ, который рисует желчные и панкреатический протоки как на карте. Без эндоскопа и без облучения видно, где сужение и насколько оно протяжённое. Это очень важно для планирования лечения, поэтому МРХПГ лучше сделать до того, как в проток поставят стент.

**Эндоскопическое УЗИ.** Это исследование эндоскопист делает тонким гибким эндоскопом с датчиком УЗИ на конце: прибор проводят через рот в желудок и двенадцатиперстную кишку, и оттуда, изнутри, датчик оказывается совсем рядом с желчным протоком, пузырём и поджелудочной железой. Видно мелкие детали, которые плохо различимы при обычном УЗИ, а при необходимости тонкой иглой под контролем УЗИ берут ткань из опухоли или лимфоузла. Исследование делают во сне, под седацией.

**ЭРХПГ.** Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - процедура, при которой эндоскоп проводят в двенадцатиперстную кишку, через сосочек вводят в желчный проток тонкий катетер и контраст и делают рентгеновские снимки. Во время ЭРХПГ можно взять со стенки сужения клетки щёточкой или кусочки ткани щипцами, а главное - сразу поставить стент, чтобы желчь снова пошла в кишку. Иногда в проток вводят ещё более тонкий эндоскоп - холангиоскоп, чтобы рассмотреть сужение изнутри и прицельно взять биопсию.

**Биопсия.** Окончательный диагноз ставят по гистологии. Признаюсь честно: с желчными протоками это непросто. Опухоль часто растёт вдоль стенки, клеток в материале бывает мало, и биопсию иногда приходится повторять. Если же по снимкам опухоль явно удаляемая, хирурги иногда идут на операцию без предварительной гистологии - тут решение принимает консилиум.

**Как определяют стадию.** По совокупности снимков, эндоскопии и гистологии врачи понимают, насколько опухоль проросла, есть ли поражённые лимфоузлы и метастазы. От стадии зависит, можно ли опухоль удалить и какое лечение предложат.

Что делает эндоскопист: как снимают желтуху

Желтуха при опухоли - это не только неприятный цвет кожи и мучительный зуд. Застой желчи нарушает работу печени, мешает свёртыванию крови, и в застоявшейся желчи легко начинается инфекция. Поэтому часто первая задача - восстановить отток желчи, а уже потом думать о лечении опухоли.

**Стент через эндоскоп.** Во время ЭРХПГ эндоскопист проводит через сужение тонкий проводник и устанавливает по нему стент - пластиковую трубочку или саморасширяющуюся металлическую сетчатую трубку. Желчь начинает оттекать в кишку, желтуха и зуд обычно уходят за несколько дней или недель. Какой стент поставить, решают вместе с хирургом и онкологом: если планируется операция, выбор один, если опухоль неудаляемая и стент нужен надолго, - другой.

**Дренаж через кожу.** Иногда, особенно при опухоли ворот печени, проток удобнее дренировать снаружи: под контролем УЗИ и рентгена через кожу в проток проводят трубку. Это делают интервенционные радиологи.

**Дренирование под контролем эндоскопического УЗИ.** В некоторых случаях, когда через сосочек пройти не получается, проток соединяют с желудком или двенадцатиперстной кишкой изнутри, под контролем эндоскопического УЗИ. Это делают в крупных центрах, где есть такой опыт.

Стенты со временем могут забиваться. Признаки - снова желтеют глаза, темнеет моча, поднимается температура с ознобом. Тогда стент меняют, и это тоже обычная, плановая для таких больных процедура.

Как лечат: коротко

Лечение рака желчного пузыря и протоков планирует онколог вместе с хирургом, химиотерапевтом и радиологом. Хорошо, когда решение принимает консилиум в центре, где много таких пациентов: операции на воротах печени и протоках - одни из самых сложных в хирургии живота.

**Операция** - единственный способ вылечить такую опухоль. В зависимости от места удаляют желчный пузырь вместе с частью печени, часть печени с протоками или головку поджелудочной железы вместе с нижней частью протока и частью двенадцатиперстной кишки. К сожалению, удалить опухоль удаётся не у всех: часто её находят, когда она уже проросла в крупные сосуды или дала метастазы. Именно поэтому так важно не тянуть с обследованием при первых признаках.

**Химиотерапия** назначается после операции, чтобы снизить риск возврата болезни, или как основное лечение, если опухоль неудаляемая. Сейчас к ней всё чаще добавляют иммунотерапию, а для части опухолей проводят молекулярное исследование ткани - ищут особые изменения в генах опухоли, под которые есть таргетные лекарства. Схемы подбирает онколог, тут я как гастроэнтеролог не советчик.

**Лучевая терапия** и местные методы (например, фотодинамическая терапия или радиочастотная абляция внутри протока) применяются в отдельных случаях.

**Поддерживающее лечение** не менее важно: снять желтуху и зуд, справиться с болью, поддержать питание и вес. Если опухоль неудаляемая, хороший отток желчи часто позволяет человеку долго жить привычной жизнью.

Можно ли снизить риск

Специального скрининга рака желчных путей для всех нет: опухоль редкая, и проверять всех подряд бессмысленно. Но кое-что зависит от нас самих.

• **Не носить годами камни, которые беспокоят.** Если камни дают приступы боли, холецистит или они очень крупные, хирург, скорее всего, предложит удалить пузырь. Камни без симптомов обычно просто наблюдают - решение принимается вместе с врачом.
• **Наблюдать полипы желчного пузыря.** По современным рекомендациям полип 10 мм и больше - повод удалить пузырь, мелкий полип - повод повторять УЗИ в сроки, которые назначит врач. Особенно внимательно - после 50 лет и если у полипа широкое основание.
• **Не есть сырую и плохо приготовленную речную рыбу.** Рыбу семейства карповых надо хорошо прожаривать, проваривать или правильно замораживать и солить. Если вы живёте в Сибири или любите строганину и вяленую рыбу, спросите врача об анализе на описторхоз.
• **Если у вас первичный склерозирующий холангит**, регулярно проходите обследования, которые назначает гепатолог, обычно это МРТ с МРХПГ и онкомаркер.
• **Лечить хронические гепатиты B и C**, следить за весом и сахаром крови, ограничивать алкоголь - это бережёт печень и протоки.

И, пожалуй, главное: не терпеть желтуху, зуд, похудание и боль под правым ребром. Чем раньше найдена опухоль, тем больше шансов, что её можно будет удалить.

Источники

1. Рак желчевыводящей системы. Клинические рекомендации Минздрава России. Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии (актуальная редакция).
2. Vogel A. et al. Biliary tract cancer: ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology, 2023;34(2):127-140. ESMO.
3. Bile Duct Cancer (Cholangiocarcinoma) Treatment (PDQ) - Patient Version. National Cancer Institute.
4. Gallbladder Cancer Treatment (PDQ) - Patient Version. National Cancer Institute.
5. Foley K.G. et al. Management and follow-up of gallbladder polyps: updated joint guidelines between the ESGAR, EAES, EFISDS and ESGE. European Radiology, 2022;32:3358-3368.
6. Dumonceau J.M. et al. Endoscopic biliary stenting: indications, choice of stents, and results. European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) Clinical Guideline - Updated October 2017. Endoscopy, 2018;50:910-930.
7. Описторхоз у взрослых. Клинические рекомендации Минздрава России. Национальная ассоциация специалистов по инфекционным болезням.
8. Первичный склерозирующий холангит. Клинические рекомендации Минздрава России. Российское общество по изучению печени, Российская гастроэнтерологическая ассоциация.

Статья не заменяет очную консультацию. Если симптомы беспокоят, обратитесь к врачу.