Первичный склерозирующий холангит

Что происходит с протоками

Желчь образуется в печени и стекает по протокам в кишку, где помогает переваривать жиры. Протоки устроены как дерево: мелкие веточки внутри печени сливаются в крупные стволы, а те - в общий желчный проток.

При ПСХ в стенке протоков годами идёт воспаление. На месте воспаления остаются рубцы. Слово «склерозирующий» и значит «рубцующий». Протоки в одних местах сужаются, в других расширяются, и на МРТ становятся похожи на бусы. Там, где проток сужен, желчь застаивается. Это называют холестазом. Застой желчи раздражает печень, в ней растут рубцы - [фиброз](/stati/fibroz-pecheni/), и у части людей через годы развивается [цирроз](/stati/tsirroz-pecheni/). В застоявшейся желчи легче размножаются бактерии, поэтому бывают воспаления протоков с температурой - бактериальный холангит.

Почему так происходит, точно не известно. Похоже, что сбой иммунитета запускают наследственность и что-то из кишечника, отсюда тесная связь с колитом. ПСХ не заразен, и его не вызывают еда, алкоголь или «неправильный образ жизни».

ПСХ легко спутать с другими болезнями. [Первичный билиарный холангит](/stati/pervichnyy-biliarnyy-holangit/) поражает только самые мелкие протоки и бывает в основном у женщин. Похожие сужения протоков дают камни, перенесённые операции и IgG4-ассоциированная болезнь, которая хорошо лечится гормонами. Поэтому врач сначала исключает эти причины.

Как это проявляется

Многие годами ничего не чувствуют. Болезнь находят по биохимическому анализу крови: повышены щелочная фосфатаза (ЩФ) и ГГТ. Часто это происходит, когда человек уже наблюдается у гастроэнтеролога с колитом.

Если признаки есть, то такие:

• **усталость**, которая не проходит после отдыха;
• **кожный зуд** без сыпи, часто на ладонях и стопах;
• **тяжесть или боль справа под рёбрами**;
• **эпизоды температуры с ознобом**, иногда с пожелтением глаз - так проявляется бактериальный холангит;
• **[желтуха](/stati/zheltuha/)**, тёмная моча и светлый стул - когда проток сужен сильно.

На поздних стадиях появляются признаки цирроза. Застой желчи мешает усваивать кальций и витамин D, поэтому со временем могут истончаться кости.

Как ставят диагноз

• **Анализ крови**: ЩФ, ГГТ, билирубин, АЛТ, АСТ. Отдельно проверяют IgG4, чтобы не пропустить болезнь, которая лечится иначе.
• **УЗИ печени** - первым шагом, чтобы исключить камни и опухоль.
• **МРТ желчных протоков (МР-холангиография, МРХПГ)**. Это главное исследование: без эндоскопа и без облучения оно показывает типичные сужения и расширения протоков. Если МРТ показывает ПСХ, диагноз обычно ставят без биопсии.
• **Биопсия печени** нужна редко. Например, когда МРТ в норме, а анализы указывают на застой желчи. Так бывает при ПСХ мелких протоков. Ещё биопсия нужна, когда врач подозревает сочетание с [аутоиммунным гепатитом](/stati/autoimmunnyy-gepatit/).
• **[Колоноскопия](/stati/kolonoskopiya/) с биопсией** - всем, у кого нашли ПСХ, даже если кишечник не беспокоит. Колит при ПСХ часто течёт тихо, и человек о нём не знает.
• **Эластография** - УЗИ-исследование плотности печени: оно показывает, сколько в ней рубцов.

Как лечат

Честно скажу: лекарства, которое доказанно останавливает ПСХ, пока нет. Это активно изучают, идут исследования новых препаратов. Сейчас лечение строится вокруг трёх задач.

**Улучшить анализы и самочувствие.** Многим назначают урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). У части людей она снижает щелочную фосфатазу. Продлевает ли она жизнь, данных недостаточно, а очень большие дозы при ПСХ оказались вредными. Поэтому дозу и то, нужна ли она вам, решает гепатолог. Зуд, усталость и кости лечат отдельно.

**Открыть суженный проток.** Если появилась желтуха, усилился зуд или повторяются холангиты, а на МРТ виден сильно суженный участок, его расширяют при [ЭРХПГ](/stati/erhpg/) - эндоскопическом вмешательстве на желчных протоках. Через эндоскоп в двенадцатиперстной кишке врач заводит в проток тонкий баллон и раздувает его в месте сужения, иногда на время ставит трубочку-стент. Заодно берут клетки из сужения на анализ, чтобы исключить опухоль. Холангит с температурой лечат антибиотиками.

**Решить вопрос с пересадкой.** Если болезнь дошла до цирроза и печень не справляется, единственное лечение - пересадка печени. Это обсуждают в специализированных центрах, и результаты при ПСХ хорошие.

ПСХ течёт у всех по-разному: у одних медленно, десятилетиями, у других быстрее. Предсказать это заранее трудно, поэтому так важно наблюдение.

Наблюдение: что и как часто

При ПСХ повышен риск трёх видов рака: [рака желчных протоков](/stati/rak-zhelchnyh-putey/), рака желчного пузыря и, если есть колит, рака толстой кишки. Пугаться этого не нужно, но и откладывать проверки нельзя. Рано найденная опухоль лечится намного успешнее. Обычный план, который уточняет ваш врач:

• **МРТ протоков и/или УЗИ печени раз в год** - чтобы вовремя заметить новое сужение или опухоль. Онкомаркер СА 19-9 сам по себе ни подтвердить, ни исключить рак не может.
• **УЗИ желчного пузыря** раз в год. [Полип в желчном пузыре](/stati/polipy-zhelchnogo-puzyrya/) при ПСХ опаснее обычного, поэтому даже небольшой полип - повод обсудить удаление пузыря.
• **Колоноскопия с биопсией каждый год**, если есть колит, - с момента, как нашли ПСХ. Если колита нет, колоноскопию повторяют раз в несколько лет: он может появиться позже.
• **Анализы крови** - по графику гепатолога, обычно раз в 6-12 месяцев.
• **Гастроскопия** - при выраженном фиброзе или циррозе, чтобы найти [варикозные вены пищевода](/stati/varikoz-ven-pishchevoda/) до того, как они закровоточат.
• **Денситометрия** - раз в несколько лет, чтобы проверить плотность костей.

Что видит эндоскопист

У людей с ПСХ и колитом колит часто выглядит спокойным: воспаление по всей толстой кишке, но мягкое, и жалоб мало. Из-за этого легко решить, что ежегодная колоноскопия не нужна. По моему опыту, именно здесь ежегодный осмотр оправдан больше всего. Я смотрю кишку с хорошей подготовкой и подкрашиванием слизистой, беру биопсии и ищу ранние изменения, которые можно удалить через эндоскоп. Если вы готовитесь к колоноскопии, пригодится наша статья про [подготовку без мучений](/stati/podgotovka-k-kolonoskopii/).

Что можно сделать самим

• Не пропускать ежегодные МРТ и колоноскопию, даже когда всё хорошо.
• Записывать эпизоды температуры, зуда, пожелтения глаз и рассказывать о них врачу.
• Не пить алкоголь или свести его к минимуму, не курить, следить за весом.
• Не принимать «желчегонные» травы, БАДы и [«чистки печени»](/stati/chistka-pecheni/): при ПСХ желчь застаивается из-за рубцов, «прогнать» её нельзя, а сокращение пузыря при суженных протоках может вызвать приступ.
• Предупреждать любого врача, который назначает новое лекарство, что у вас болезнь печени.
• Обсудить с врачом прививки от гепатитов A и B, если их не было.
• Если у вас язвенный колит или болезнь Крона, хотя бы раз в год сдавать ЩФ и ГГТ.

Источники

1. Первичный склерозирующий холангит. Клинические рекомендации Минздрава России. Российское общество по изучению печени, Российская гастроэнтерологическая ассоциация.
2. Европейская ассоциация по изучению печени (EASL). EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. Journal of Hepatology, 2022.
3. Bowlus C. L. и др. Американская ассоциация по изучению болезней печени (AASLD). AASLD practice guidance and guidelines on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology, 2023.
4. Chapman M. H. и др. Британское общество гастроэнтерологов. British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Gut, 2019.
5. Aabakken L. и др. Европейское общество гастроинтестинальной эндоскопии (ESGE) и EASL. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: ESGE and EASL Clinical Guideline. Endoscopy, 2017.
6. Guts UK. Primary Sclerosing Cholangitis.

Статья не заменяет очную консультацию. Если симптомы беспокоят, обратитесь к врачу.