Синдром Жильбера - врождённая особенность печени, а не болезнь. Печень чуть медленнее обезвреживает билирубин - жёлтый пигмент, который остаётся после распада старых эритроцитов. Поэтому в анализе крови билирубин бывает немного повышен, а иногда слегка желтеют белки глаз: после голода, простуды, недосыпа или сильной нагрузки. Печень при этом здорова, цирроза и рака от синдрома Жильбера не бывает. Лечить его не нужно. Нужно один раз убедиться, что за повышенным билирубином не стоит что-то другое, и сказать о синдроме врачу, если вам назначают лекарства.
Что происходит в организме
Билирубин образуется каждый день, когда разрушаются отслужившие эритроциты. Печень присоединяет к нему другую молекулу, и в таком виде билирубин уходит с желчью в кишечник. Это делает фермент, который сокращённо называют UGT1A1.
При синдроме Жильбера ген этого фермента работает слабее, и фермента вырабатывается примерно втрое меньше обычного. Его хватает для обычной жизни, но, когда нагрузка растёт, билирубин немного накапливается в крови. В анализе повышен именно непрямой (несвязанный) билирубин, а печёночные пробы - АЛТ и АСТ - в норме.
Особенность передаётся по наследству и встречается часто: примерно у 5 из 100 человек. У мужчин её находят чаще. Обычно впервые замечают в юности, нередко случайно, по анализу на диспансеризации.
Что вызывает желтизну
Чаще всего билирубин поднимается, когда:
- человек долго не ел: строгая диета, пост, голодание;
- простуда или другая болезнь с температурой;
- мало пили, было обезвоживание;
- недосып, стресс, тяжёлая физическая нагрузка;
- выпит алкоголь;
- у женщин - во время месячных.
Иногда вместе с желтизной бывают слабость, лёгкая тошнота, тяжесть в животе. Связаны ли эти ощущения с самим билирубином, врачи до конца не знают. Через день-два, когда человек поел, выспался или поправился, всё проходит.
По моему опыту, синдром Жильбера иногда заявляет о себе перед колоноскопией: подготовка с ограничением еды - как раз такая нагрузка. Если белки глаз чуть пожелтели и вы знаете о своём диагнозе, это не опасно. Если не знаете - скажите врачу.
Как ставят диагноз
Обычно хватает обычных анализов:
- **биохимия крови**: повышен непрямой билирубин, а АЛТ, АСТ и щелочная фосфатаза в норме;
- **общий анализ крови**: нет признаков того, что эритроциты разрушаются слишком быстро (гемолиза) - это другая причина повышенного билирубина;
- иногда **УЗИ печени**, чтобы убедиться, что она в порядке.
Если анализ повторяют через несколько месяцев и картина та же, диагноз почти очевиден. Есть генетический тест на ген UGT1A1, но для диагноза он нужен не всегда - решает врач.
Важно не сам диагноз, а то, что врач исключил. Если повышен прямой билирубин, изменены АЛТ или АСТ, есть изменения в общем анализе крови - это уже не похоже на синдром Жильбера, и нужно разбираться дальше: проверить печень на [гепатиты B](/stati/gepatit-b/) и [C](/stati/gepatit-c/), посмотреть желчные протоки.
Нужно ли лечить
Нет. Синдром Жильбера не повреждает печень и не сокращает жизнь. Ограничивать себя в еде на всю жизнь, сидеть на «печёночной» диете или пить желчегонные не нужно.
Что действительно помогает реже желтеть:
- есть регулярно, без долгих голодовок;
- пить достаточно воды, особенно в жару и во время болезни;
- высыпаться;
- не злоупотреблять алкоголем - это полезно для печени в любом случае.
«Чистить печень» при синдроме Жильбера не нужно и небезопасно: тюбажи и желчегонные сборы не уберут особенность, заложенную в генах. Подробнее - в статье [«"Чистка печени" и тюбажи: чем опасны»](/stati/chistka-pecheni/).
Синдром Жильбера и лекарства
Тот же фермент UGT1A1 помогает выводить некоторые лекарства. Поэтому при синдроме Жильбера часть препаратов может действовать сильнее или давать больше побочных эффектов. Самый известный пример - иринотекан, лекарство для химиотерапии рака кишечника; для него онкологи могут заранее сделать генетический тест. Касается это и некоторых препаратов от ВИЧ.
Если вы знаете о синдроме Жильбера, скажите об этом любому врачу, который назначает лечение, - так же, как говорите об аллергии. Сам себе ничего отменять не нужно.
Частые заблуждения
- **«Это болезнь печени, она будет прогрессировать».** Нет. Это особенность обмена билирубина, печень остаётся здоровой всю жизнь.
- **«Раз билирубин высокий, нужна диета и таблетки для печени».** Нет. Лечения не требуется, а гепатопротекторы и желчегонные билирубин не нормализуют.
- **«Желтизна заразна, это гепатит».** Нет. Синдром Жильбера не заразен и не связан с вирусами. Но впервые появившуюся желтуху всё равно нужно показать врачу, чтобы гепатит исключить.
Когда к врачу срочно
Синдром Жильбера сам по себе срочной помощи не требует. Но если желтизна появилась, нужно отличить его от болезней, которые ждать не могут. Обратитесь к врачу в тот же день, если:
- желтуха появилась впервые, а о синдроме Жильбера вы не знаете;
- моча стала тёмной, как пиво, а стул - светлым, почти белым;
- желтизна держится больше нескольких дней или нарастает;
- сильная боль в правом подреберье, температура, озноб;
- появился кожный зуд, вы быстро худеете без причины;
- желтуха появилась после начала нового лекарства.
Источники
- Erlinger S., Arias I. M., Dhumeaux D. Наследственные нарушения транспорта и связывания билирубина. Inherited disorders of bilirubin transport and conjugation: new insights into molecular mechanisms and consequences. Gastroenterology, 2014.
- Европейская ассоциация по изучению печени (EASL). EASL Clinical Practice Guidelines on the management of cholestatic liver diseases. Journal of Hepatology, 2009 - раздел о дифференциальной диагностике желтухи.
- Ивашкин В. Т., Маевская М. В. и др. Алгоритмы диагностики и лечения в гепатологии. Российское общество по изучению печени, 2016.
- Guts UK. Gilbert's syndrome.
- Национальная служба здравоохранения Великобритании (NHS). Gilbert's syndrome.
- Управление по контролю качества пищевых продуктов и лекарств США (FDA). Инструкция к иринотекану, раздел о пациентах с вариантом UGT1A1*28. Camptosar (irinotecan) prescribing information.
Статья не заменяет очную консультацию. Если симптомы беспокоят, обратитесь к врачу.