Первичный билиарный холангит

Что происходит в печени

Желчь образуется в клетках печени и стекает по тонким протокам, как ручейки, которые сливаются в реку. Через общий желчный проток она попадает в кишку и помогает переваривать жиры.

При ПБХ иммунная система атакует клетки самых мелких протоков. Протоки воспаляются и постепенно исчезают. Желчь задерживается в печени, а её компоненты раздражают печёночные клетки. Простыми словами: застой желчи, или холестаз. За годы в печени растут рубцы - [фиброз](/stati/fibroz-pecheni/), а без лечения у части людей болезнь доходит до [цирроза](/stati/tsirroz-pecheni/).

Почему иммунитет так ошибается, до конца не известно. Играют роль наследственность и что-то из окружающей среды. У сестёр и дочерей женщины с ПБХ риск выше, чем в среднем. Чаще болеют курильщики. Заразиться ПБХ нельзя, и с образом жизни или питанием он не связан. Это не «плохая желчь» и не следствие того, что человек «неправильно ел».

ПБХ - не то же самое, что [аутоиммунный гепатит](/stati/autoimmunnyy-gepatit/): там иммунитет атакует сами клетки печени. И не то же самое, что [первичный склерозирующий холангит](/stati/pervichnyy-skleroziruyushchiy-holangit/): там страдают крупные протоки, и он чаще бывает у мужчин. Иногда две болезни сочетаются, это называют перекрёстом.

Кто болеет и как это проявляется

Примерно 9 из 10 заболевших - женщины. Чаще болезнь находят в 40-60 лет, но бывает и раньше, и позже.

У многих симптомов нет совсем. Болезнь находят случайно: в биохимическом анализе крови повышены щелочная фосфатаза (ЩФ) и ГГТ, а иногда высокий холестерин. Если признаки есть, то чаще такие:

• **усталость**, которая не проходит после отдыха. Это самая частая жалоба, и она не всегда зависит от тяжести болезни;
• **кожный зуд**, нередко сильнее по ночам, на ладонях и стопах. Иногда он появляется за годы до диагноза, и человек долго лечит «аллергию» или «сухую кожу»;
• **сухость глаз и во рту** - часто ПБХ сопровождает синдром Шегрена;
• **жёлтые бляшки на веках** (ксантелазмы) из-за высокого холестерина;
• **тяжесть справа под рёбрами**.

На поздних стадиях появляются желтуха, тёмная моча, светлый стул, признаки цирроза.

ПБХ часто ходит в паре с другими аутоиммунными болезнями: щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит), синдромом Шегрена, синдромом Рейно, когда пальцы белеют на холоде, [целиакией](/stati/tseliakiya/). Застой желчи мешает усваивать кальций и витамин D, поэтому со временем кости становятся хрупкими - остеопороз.

Как ставят диагноз

Обычно хватает анализа крови и УЗИ:

• **щелочная фосфатаза** повышена, особенно если она держится выше нормы полгода и больше;
• **антимитохондриальные антитела (АМА)** найдены. Это главный маркер ПБХ, он есть у 9 из 10 больных. Если АМА нет, ищут другие специфические антитела (анти-gp210, анти-sp100);
• **УЗИ печени** - чтобы убедиться, что желчь не задерживает камень, опухоль или сужение крупного протока.

Повышенная ЩФ и АМА вместе, когда другие причины исключены, - это диагноз ПБХ. Биопсия печени нужна не всем: если антител нет, если есть подозрение на сочетание с аутоиммунным гепатитом или анализы не складываются в картину.

Дальше врач оценивает, насколько болезнь продвинулась. Для этого смотрят билирубин, альбумин, тромбоциты и делают эластографию - УЗИ-исследование, которое измеряет плотность печени и показывает, сколько в ней рубцов. Ещё на старте проверяют щитовидную железу, холестерин и делают денситометрию, рентгеновское измерение плотности костей.

Как лечат

Основа лечения - **урсодезоксихолевая кислота (УДХК)**. Это желчная кислота, которая разжижает желчь, защищает протоки и печёночные клетки. Дозу врач считает по весу. Принимают её каждый день и пожизненно: «курсами» УДХК при ПБХ не пьют, после отмены болезнь снова набирает ход.

Через год лечения врач проверяет, как оно работает: снизились ли щелочная фосфатаза и билирубин. Примерно у двух третей людей ответ хороший. У них болезнь замедляется настолько, что прогноз приближается к прогнозу людей без ПБХ. Если ответ неполный, гепатолог добавляет препарат второй линии. Это обетихолевая кислота, фибраты или новые препараты, которые появились в последние годы. Какой подойдёт и какой доступен, решает врач.

Отдельно лечат то, что мешает жить:

• **зуд** - для него есть свои лекарства, их подбирает врач по шагам. Обычные таблетки от аллергии при ПБХ помогают мало;
• **сухость глаз и рта** - увлажняющие капли, при выраженных симптомах помогает офтальмолог;
• **кости** - кальций и витамин D по анализу, движение, при остеопорозе отдельное лечение. Денситометрию повторяют раз в несколько лет;
• **холестерин** - при ПБХ он часто высокий из-за застоя желчи. Нужно ли его снижать, решает врач с учётом сердца и сосудов. Статины при ПБХ не запрещены.

Если болезнь дошла до тяжёлого цирроза, а лечение не помогает, обсуждают пересадку печени. Это решают в специализированных центрах.

Что можно сделать самим

• Принимать УДХК каждый день, не делая перерывов. Если тяжело даётся или кончаются таблетки, лучше сказать врачу, чем бросить молча.
• Сдавать анализы в те сроки, которые назначил гепатолог. Обычно это раз в 3-6 месяцев в первый год и потом реже.
• Не курить и свести алкоголь к минимуму: обе вещи ускоряют поражение печени.
• Не принимать «желчегонные» травы, сборы и БАДы «для печени» без разговора с врачом. При ПБХ желчь застаивается не из-за того, что её «мало гонят», а из-за разрушенных протоков.
• Предупреждать любого врача, который назначает новое лекарство, что у вас болезнь печени.
• Прививки от гепатитов A и B стоит обсудить с врачом, если их не было.
• Сказать сёстрам и взрослым дочерям: им имеет смысл хотя бы раз проверить щелочную фосфатазу.

Что видит эндоскопист

При самом ПБХ гастроскопия не нужна для диагноза. Она нужна, когда в печени уже много рубцов. Если эластография показывает выраженный фиброз или цирроз, а тромбоцитов мало, я на гастроскопии ищу [варикозные вены пищевода](/stati/varikoz-ven-pishchevoda/). Они появляются, когда кровь не может свободно пройти через плотную печень и ищет обходные пути. Вены не болят, но могут внезапно кровоточить. Крупные вены заранее перевязывают кольцами, и это намного безопаснее, чем ждать кровотечения.

По моему опыту, многие женщины с ПБХ годами ходят с «повышенной фосфатазой» в анализах, и никто не связывает её с усталостью и зудом. Если у вас такие анализы, это не повод пугаться, а повод разобраться вовремя.

Частые заблуждения

• **«ПБХ - это цирроз».** Нет. Старое название пугает зря. При раннем начале лечения у большинства людей цирроз не развивается.
• **«Ничего не болит - лечиться не нужно».** Болезнь идёт тихо и без симптомов. Лечение нужно, чтобы она не дошла до цирроза.
• **«УДХК можно пить курсами».** При ПБХ - нет, только постоянно.
• **«Высокий холестерин - срочно на жёсткую диету, статины нельзя».** Холестерин при ПБХ повышается из-за застоя желчи. Нужно ли его снижать, решает врач, и статины при необходимости можно.
• **«Помогут желчегонные и чистка печени».** Нет. Протоки разрушены иммунитетом, «прогнать» желчь через них нельзя. [Чистка печени и тюбажи](/stati/chistka-pecheni/) могут навредить.
• **«Мама болела - и я точно заболею».** Риск у родственниц выше, но большинство из них не заболевают. Достаточно проверить анализы.

Источники

1. Первичный билиарный холангит. Клинические рекомендации Минздрава России. Российское общество по изучению печени, Российская гастроэнтерологическая ассоциация.
2. Европейская ассоциация по изучению печени (EASL). EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. Journal of Hepatology, 2017.
3. Lindor K. D. и др. Американская ассоциация по изучению болезней печени (AASLD). Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance. Hepatology, 2019.
4. Hirschfield G. M. и др. Британское общество гастроэнтерологов и UK-PBC. The British Society of Gastroenterology/UK-PBC primary biliary cholangitis treatment and management guidelines. Gut, 2018.
5. Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек США (NIDDK). Primary Biliary Cholangitis.

Статья не заменяет очную консультацию. Если симптомы беспокоят, обратитесь к врачу.